EΙΝΑΙ ΑΚΡΙΒΗΣ Ο ΟΡΟΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJÖGREN ©;

Δημήτριος Μπατζακάκης, Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Καρπενήσι,

Μέλος της Ελληνικής Εταιρείας Σιελογόνων Αδένων

Το επίθετο σύνδρομος, η, ο προέρχεται από τις λέξεις συν και δρόμος (τρέξιμο), δηλαδή αυτός που τρέχει μαζί. Κατ’ επέκταση σύνδρομο σημαίνει το σύνολο των συμπτωμάτων που συνοδεύουν μια νόσο.

 

Όμως τι σημαίνει ο όρος νόσος; Ως νόσος χαρακτηρίζεται μια παθολογική οντότητα που χαρακτηρίζεται από δύο από τα παρακάτω κριτήρια:

Έναν αναγνωρισμένο αιτιολογικό παράγοντα και από αναγνωρίσιμα σύνολα συμπτωμάτων και σημείων ή επίμονες παθολογοανατομικές αλλοιώσεις.

 

Συνεπώς το σύνδρομο Sjögren είναι νόσος, αφού συνίσταται από αναγνωρισμένα συμπτώματα και σημεία, καθώς και παθολογοανατομικές αλλοιώσεις από διάφορα όργανα ή συστήματα [2].


Λόγοι ιστορικοί ίσως έχουν επιβάλλει τη χρήση του όρου σύνδρομο, όπως το περιέγραψε ο Sjögren, που εξακολουθεί να χρησιμοποιείται μέχρι σήμερα [3].

 

Σήμερα το σύνδρομο Sjögren θεωρείται ως μία αργά εξελισσόμενη αυτοάνοση νόσος, που συνηθέστερα προσβάλλει μεσήλικες γυναίκες σε αναλογία γυναικών προς άνδρες 9:1. Χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική διήθηση των εξωκρινών αδένων και κυρίως των σιελογόνων και των δακρυικών.

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τον περιορισμό των εκκρίσεων του σιέλου (ξηροστομία) και των δακρύων (ξηροφθαλμία). Το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί μόνο του, ως πρωτογενές σύνδρομο Sjögren [primary SS (pSS)] μέσα στα πλαίσια μιας νόσου του συνδετικού ιστού ή ως δευτεροπαθές Sjögren [secondary SS (sSS)].

Το σύνδρομο πρωτογενούς  Sjögren είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια με διάφορες κλινικές εκδηλώσεις, ιδίως ξηροφθαλμία, ξηροστομία, κόπωση και φλεγμονώδη μυοσκελετικό πόνο. Τα συμπτώματα της ξηροστομίας ή της ξηροφθαλμίας, αλλιώς γνωστά ως συμπτώματα  ξηρότητας  (sicca symptoms), δεν είναι πάντα παρόντα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren (SS).

Περίπου το 20% των ασθενών με n (SS) δεν έχουν συμπτώματα ξηρότητας [8].


 Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία του συνδρόμου Sjögren. Η θεραπεία είναι προσαρμοσμένη για κάθε ασθενή για τη μείωση των συμπτωμάτων του, την αποφυγή επιπλοκών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του. 

Οι ερωτηθέντες σε μια πρόσφατη έρευνα που πραγματοποιήθηκε από το Ίδρυμα Συνδρόμου Sjögren ανέφεραν ότι χρησιμοποιούν περισσότερα από οκτώ φάρμακα και θεραπείες για τα συμπτώματά τους. Περισσότερο από το 60% των ερωτηθέντων ήταν ηλικίας άνω των 60 ετών [7].

Ενώ η παθογένεση της νόσου παραμένει ακαθόριστη, εν τούτοις φαίνεται ότι για την εκδήλωσή της μεσολαβούν περιβαλλοντικοί, γενετικοί και ορμονικοί παράγοντες [4].

Τα κλινικά συμπτώματα αναπτύσσονται βραδέως και δεν υπάρχουν διαγνωστικές δοκιμασίες που να επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου [5].

Νέα κριτήρια ταξινόμησης του συνδρόμου του Sjögren

Τα νέα κριτήρια ταξινόμησης του συνδρόμου του Sjögren , βασίστηκαν στην ομοφωνία ειδικών του International Collaborative Clinical Alliance Cohort. Για να χαρακτηριστεί μια περίπτωση ως σύνδρομο Sjögren χρειάζονται δύο τουλάχιστον από τα παρακάτω κριτήρια:

1. Θετικό το anti-SSA και/ή anti-SSB του ορού ή θετικός ο ρευματοειδής παράγοντας και ο τίτλος των αντιπυρηνικών αντισωμάτων να είναι >1:320

2. Βαθμολόγηση της οφθαλμικής χρώσης >3 ή 3.

3. Παρουσία εστιακής σιαλαδενίτιδας με βαθμολόγηση εστίας >1 εστία/4mm 2 σε δείγματα βιοψίας σιελογόνου αδένα του κάτω χείλους

Η ταξινόμηση αυτών των κριτηρίων αναπτύχθηκε από καταχωρημένα δεδομένα που συλλέχτηκαν χρησιμοποιώντας τυποποιημένες μετρήσεις που είχαν βασιστεί σε αντικειμενικές δοκιμασίες [6].

Tο XEROGKELIN σας αποστέλλεται ταχυδρομικά, σε κάθε πόλη ή περιοχή της Ελλάδος (Ταχυμεταφορές Speedex) στην τιμή των 13,64Ευρώ περιλαμβανομένου του ΦΠΑ [συν 2,00€ μεταφορικά + 1,86 αντικαταβολή (σύνολο 3,86 Ευρώ)].

Μπορείτε να το παραγγείλετε τηλεφωνώντας: Σταθερό: 2741026658, 2744026658. Κινητό: 6944280764 ή 6946655010, στέλνοντας mail: pharmage@otenet.gr ή μέσω του e-shop της pharmagel. Αν είστε κάτοικος Κύπρου ή άλλης χώρας του εξωτερικού επικοινωνήστε μαζί μας, για να σας πληροφορήσουμε το κόστος των μεταφορικών.

Ώρες επικοινωνίας: Δευτέρα-Παρασκευή: 10.00π.μ-13.00 μμ.
Τις υπόλοιπες ημέρες και ώρες μπορείτε να το παραγγέλλετε, στέλνοντας mail στη διεύθυνση pharmage@otenet.gr, ή με SMS γράφοντας ονοματεπώνυμο, ταχυδρομική διεύθυνση, ταχυδρομικό τομέα, τηλέφωνο επικοινωνίας.


Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση

1. Preston SJ, Arnold MH, Buchanan WW. Sjögren’s syndrome beyond the eye. Aust N Z J Ophthalmol. 1989 May;17(2):111-20.

2. Hansen A, Dörner T. Sjögren syndrome. Internist (Berl). 2010 Oct;51(10):1267-79; quiz 1280.

3. Mutlu S, Scully C. The person behind the eponym: Henrik Sjögren (1899-1986). J Oral Pathol Med. 1993 Nov;22(10):439.

4. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2010 Mar;9(5):A305-10. Epub 2009 Nov 10.

5, Delaleu N, Nguyen CQ, Peck AB, Jonsson R. Sjögren’s syndrome: studying the disease in mice. Arthritis Res Ther. 2011 Jun 13;13(3):217.

6. Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, Schiødt M, Umehara H, Vivino F, Zhao Y, Dong Y, Greenspan D, Heidenreich AM, Helin P, Kirkham B, Kitagawa K, Larkin G, Li M, Lietman T, Lindegaard J, McNamara N, Sack K, Shirlaw P, Sugai S, Vollenweider C, Whitcher J, Wu A, Zhang S, Zhang W, Greenspan J, Daniels T; Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) Research Groups. American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren’s syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Apr;64(4):475-87.

7.Marshall LL, Stevens GA. Management of Primary Sjogren’s Syndrome. Consult Pharm. 2018 Dec 1;33(12):691-701. 
8.Neumann M, Quintero J, Shih T, Capitle EM. Not all Sicca is Sjögren’s and not all Sjögren’s is Sicca. Cureus. 2021 Jan 29;13(1):e12996. 

 

 

Δρ.Δημήτριος Ν. Γκέλης
Website | + posts

Iατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Οδοντίατρος
Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών

Διεύθυνση: ΦΛΑΜΠΟΥΡΟ ΛΟΥΤΡΑΚΙΟΥ ΚΟΡΙΝΘΙΑΣ
Τηλ: 6944280764
Email: pharmage@otenet.gr
www.gelis.gr, www.pharmagel.gr , www.orlpedia.gr , www.allergopedia.gr, d3gkelin.gr
www.vitaminb12.gr, www.zinc.gr, www.curcumin.gr