Διακρίνεται το πρωτογενές και δευτερογενές σύνδρομο Sjögren.
Το σύνδρομο πρωτογενούς Sjögren είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια με διάφορες κλινικές εκδηλώσεις, ιδίως ξηροφθαλμία, ξηροστομία, κόπωση και φλεγμονώδη μυοσκελετικό πόνο.
Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία του συνδρόμου Sjögren. Η θεραπεία είναι προσαρμοσμένη για κάθε ασθενή για τη μείωση των συμπτωμάτων του, την αποφυγή επιπλοκών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του. Οι ερωτηθέντες σε μια πρόσφατη έρευνα που πραγματοποιήθηκε από το Ίδρυμα Συνδρόμου Sjögren ανέφεραν ότι χρησιμοποιούν περισσότερα από οκτώ φάρμακα και θεραπείες για τα συμπτώματά τους. Περισσότερο από το 60% των ερωτηθέντων ήταν ηλικίας άνω των 60 ετών [4].
Tο σύνδρομο Sjögren είναι μια αργά εξελισσόμενη χρόνια συστηματική αυτοάνοση νόσος, που συνηθέστερα προσβάλλει μεσήλικες γυναίκες σε αναλογία γυναικών προς άνδρες 9:1.
Χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική διήθηση των εξωκρινών αδένων και κυρίως των σιελογόνων και των δακρυικών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τον περιορισμό των εκκρίσεων του σιέλου (ξηροστομία) και των δακρύων (ξηροφθαλμία).
Τα συμπτώματα της ξηροστομίας ή της ξηροφθαλμίας, αλλιώς γνωστά ως συμπτώματα ξηρότητας (sicca symptoms), δεν είναι πάντα παρόντα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren (SS).
Περίπου το 20% των ασθενών με σύνδρομο Sjögren (SS) δεν έχουν συμπτώματα ξηρότητας [5].
Το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί μόνο του, ως πρωτογενές σύνδρομο Sjögren [primary SS (pSS)] μέσα στα πλαίσια μιας νόσου του συνδετικού ιστού, ως δευτεροπαθές Sjögren [secondary SS (sSS)]. Ενώ η παθογένεση της νόσου παραμένει ακαθόριστη, εν τούτοις φαίνεται ότι για την εκδήλωσή της μεσολαβούν περιβαλλοντικοί, γενετικοί και ορμονικοί παράγοντες [2].
Μέχρι σήμερα δεν έχει επινοηθεί αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου Sjögren. Η νόσος αντιμετωπίζεται με τη συνεργασία ιατρών ρευματολόγων, ωτορινολαρυγγολόγων, οφθαλμιάτρων, οδοντιάτρων.
Στόχος των υπαρχουσών θεραπειών είναι η καθήλωση της εξέλιξης της νόσου και ο έλεγχος των συμπτωμάτων της νόσου από τα διάφορα οργανικά συστήματα του σώματος, τα οποία προσβάλλει η νόσος.
Η θεραπεία των εκδηλώσεων ξηρότητας των βλεννογόνων είναι συμπτωματική και βασίζεται στην εφαρμογή τοπικών θεραπειών (υποκατάστατα σιέλου [Xerogkelin spray] και τεχνητά δάκρυα χωρίς χημικά συντηρητικά.
Η ξηροστομία, τουλάχιστον βάσει της εμπειρίας του Δρ Δημητρίου Ν. Γκέλη, μπορεί να ανακουφιστεί με τη χρήση στοματικών ψεκασμών με το ευυγραντικό και λειαντικό του βλεννογόνου του στοματοφάρυγγα και λάρυγγα του Xerogkelin spray. Αυτό δεν είναι φάρμακο και η χρήση του δεν συνοδεύεται από παρενέργειες.
Ο πάσχων από ξηροστομία μπορεί να κάνει 7-8 ψεκασμούς στο στόμα του κάθε 1-3 ώρες, να συγκρατεί αυτή την ποσότητα στο στόμα του για 3-5 λεπτά και στη συνέχεια να το φτύνει ή να το καταπίνει. Το Xerogkelin spray μπορεί να το χρησιμοποιεί κανείς για απεριόριστο χρονικό διάστημα.
Σε σοβαρές περιπτώσεις ξηρής κερατοεπιπεφυκίτιδας μπορεί να να εφαρμοστεί τοπική κυκλοσπορίνη Α. Στους ασθενείς με υπολειπόμενη λειτουργία των σιελογόνων αδένων, η διέγερση της ροής σιέλου με κάποιο σιαλαγωγικό φάρμακο είναι η θεραπεία εκλογής (πιλοκαρπίνη ή σεβιμελίνη) είναι η θεραπεία εκλογής.
Η χορήγηση αυτών των φαρμάκων μπορεί να συνοδευτεί και από παρενέργειες.
Η αντιμετώπιση των εξωαδενικών χαρακτηριστικών της νόσου θα πρέπει να απευθύνεται στο όργανο μέσω του οποίου εκδηλώνεται η νόσος.
Η υδροξυχλωροκίνη μπορεί να φανεί κατάλληλη στους ασθενείς με κόπωση, αρθραλγίες μυαλγίες, ενώ τα γλυκοκορτικοειδή και οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες θα πρέπει να χορηγούνται στις σοβαρές περιπτώσεις με συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου (αν και δεν υπάρχουν ελεγχόμενες κλινικές μελέτες προς τούτο για το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren) [3].
Oι τυχαιοποιημένα ελεγχόμενες κλινικές μελέτες έδειξαν την αποτυχία της αποτελεσματικότητας του αντιογκωτικού παράγοντα νέκρωσης και για τα υποσχόμενα αποτελέσματα των παραγόντων κένωσης των Β-λεμφοκυττάρων [3].
Το συνολικό χαμηλό επίπεδο θεραπευτικών ενδείξεων εφαρμογής των θεραπευτικών μελετών με νέα φάρμακα για το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren φανερώνει ότι χρειάζονται ευρύτερες κλινικές μελέτες για όσες θεραπείες είναι απαραίτητες.
Η χρήση φαρμάκων που στοχεύουν μόρια και υποδοχείς που συμμετέχουν στην αιτιοπαθογένεια του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren μπορεί να ανοίξουν νέα εποχή στην θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου. Όμως, θα πρέπει πάντοτε να ζυγίζονται προσεκτικά οι πιθανοί κίνδυνοι από τις πιθανές παρενέργειες και κινδύνους προς τα οφέλη , από τη χρήση αυτών των φαρμάκων [3].·
Βιβλιογραφία
1. Hansen A, Dörner T. Sjögren syndrome. Internist (Berl). 2010 Oct;51(10):1267-79; quiz 1280.
2. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2010 Mar;9(5):A305-10. Epub 2009 Nov 10.
3. Brito-Zerón P, Sisó-Almirall A, Bové A, Kostov BA, Ramos-Casals M. Primary Sjögren syndrome: an update on current pharmacotherapy options and future directions. Expert Opin Pharmacother. 2013 Feb;14(3):279-89. doi: 10.1517/14656566.2013.767333. Epub 2013 Jan 25.
4.Marshall LL, Stevens GA. Management of Primary Sjogren’s Syndrome.
Consult Pharm. 2018 Dec 1;33(12):691-701.
5.Neumann M, Quintero J, Shih T, Capitle EM. Not all Sicca is Sjögren’s and not all Sjögren’s is Sicca. Cureus. 2021 Jan 29;13(1):e12996.
Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης
Δρ.Δημήτριος Ν. Γκέλης
Iατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Οδοντίατρος
Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, Ιατρικός Συγγραφέας, Ιατρικός Ερευνητής
ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ: Ιατρική Έρευνα, Συμπληρωματική Ιατρική
Διεύθυνση: ΦΛΑΜΠΟΥΡΟ ΛΟΥΤΡΑΚΙΟΥ ΚΟΡΙΝΘΙΑΣ
Τηλ: 6944280764, Email: pharmage@otenet.gr
www.gelis.gr, www.pharmagel.gr , www.orlpedia.gr , www.allergopedia.gr, d3gkelin.gr, www.vitaminb12.gr, www.zinc.gr, www.curcumin.gr
Αικατερίνη Γκέλη
Αικατερίνη ΓκέληΕχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον στη διαγνωστική με υπερήχους, κλασσική ακτινολογία παίδων και ενηλίκων, γναθοπροσωπική ακτινολογία, περιβαλλοντική ιατρική, ιατρική διατροφολογία, συμπληρωματική ιατρική.
Την ευθύνη της διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης των ασθενειών τις έχει μόνον ο θεράπων ιατρός του κάθε ασθενούς, αφού πρώτα κάνει προσεκτικά ακριβή διάγνωση.
Γιαυτό συνιστάται η αποφυγή της αυθαίρετης εφαρμογής ιατρικών πληροφοριών από μη ιατρούς. Τα συμπληρώματα διατροφής δεν είναι φάρμακα, αλλά μπορεί να χορηγούνται συμπληρωματικά, χωρίς να παραιτούνται οι ασθενείς από τις αποδεκτές υπό της ιατρικής επιστήμης θεραπείες ή θεραπευτικές τεχνικές και μεθόδους, που γίνονται, όταν χρειάζονται, υπό ιατρική καθοδήγηση, παρακολούθηση και ευθύνη. Οι παρατιθέμενες διαφημίσεις εξυπηρετούν της δαπάνες συντήρησης της παρούσας ιστοσελίδας Το παρόν άρθρο προστατεύεται από το Νόμο 2121/1993 και 4481/2017 για την πνευματική ιδιοκτησία. Η ολική ή μερική αντιγραφή του παρόντος επιστημονικού άρθρου χωρίς τη γραπτή έγκριση του Δρ Δημητρίου Ν. Γκέλη θεωρείται κλοπή πνευματικής ιδιοκτησίας και διώκεται βάσει της νομοθεσίας.