Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης (MD, ORL, DDS, PhD), Αικατερίνη Γκέλη (MD, Radiologist)
O Ludwig van Beethoven από τον Joseph Willibrord Mähler, 1804-1805, την εποχή της έναρ-ξης της βαρηκοΐας του.
Ο Ludwig van Beethoven (Βόννη 1770-Βιέννη 1827) δεν ήταν μόνο ένας από τους μεγαλύτερους μουσικοσυνθέτες και πιανίστας όλων των εποχών – αλλά ήταν και κάτι σαν επαναστάτης. Όχι μόνο με την προφανή έννοια ότι οι συνθέσεις του οδήγησαν τη μουσική σε μια νέα κατεύθυνση, αλλά ήταν ένας καλλιτέχνης εμποτισμένος με την ιδέα της επανάστασης. Αποφασιστικής σημασίας για την πλήρη εκτίμηση της μουσικής του Μπετόβεν είναι η γνώση της εποχής στην οποία έζησε, η κατανόηση των ταραχωδών γεγονότων που σάρωναν την Ευρώπη, φέρνοντας μαζί τους νέες ιδέες, αλλά και η τραγικότητα του σύντομου βίου του.
Πορτραίτο του Ludwig van Beethoven από τον Γάλλο ζωγράφο Letronne, 1814 με εμφανές καταθλιπτικό προσωπείο.
Ο Μπετόβεν πέρασε περίπου έξι μήνες του έτους 1802 στη μικρή αυστριακή πόλη Heiligenstadt , λίγο έξω από τη Βιέννη, κατόπιν συμβουλής του γιατρού του. Εδώ έγραψε τη διάσημη Διαθήκη του: μια επιστολή προς τα αδέρφια του, στην οποία αποκαλύπτει ότι η κώφωσή του τον έκανε να σκεφτεί την αυτοκτονία, αλλά ότι αποφάσισε να συνεχίσει να ζει μέσα από την τέχνη του. Αυτή η Διαθήκη-επιστολή δεν στάλθηκε ποτέ, το γράμμα βρέθηκε ανάμεσα στα χαρτιά του συνθέτη μετά το θάνατό του.
O Μπετόβεν πέθανε κωφός, από κίρρωση του ήπατος, σύμφωνα με τα ευρήματα της αυτοψίας που του έγινε, που μπορεί να οφειλόταν στον αλκοολισμό. Αυτή η πληροφορία μπορεί να υποτονίστηκε ιστορικά, δεδομένου του στιγματισμού, που προκαλεί και της ασυμφωνίας με τη συχνά ηρωική απεικόνιση του Μπετόβεν[1].
Aν και έχουν περάσει 196 χρόνια από το θάνατο του Μπετόβεν, εν τούτοις επιστήμονες διαφόρων ειδικοτήτων ασχολούνται για την αιτία της βαρηκοΐας και τελικά της κώφωσης του μεγάλου Γερμανού μουσικοσυνθέτη Μπετόβεν. Τα τελευταία 100 χρόνια έχουν δημοσιευτεί μελέτες που περιγράφουν τις πιθανές αιτίες της κώφωσης του Μπετόβεν.
Πορτραίτο του Ludwig van Beethoven από τον Ferdinand Schimon, 1818. Προσωπείο θλίψης, απελπισίας και από-γνωσης.
Το 2021 ο Jan Peter Thomas και οι συνεργάτες δημοσίευσαν τα αποτελέσματα της έρευνας τους, που έκαναν στις κυριότερες ψηφιακές ιατρικές μηχανές όπως η PubMed®, PubMed Central®,και η Web of Science® των δημοσιεύσεων που έγιναν κατά τη χρονική περίοδο 1920–2020 και αφορούσαν την αιτία κώφωσης του Μπετόβεν[2].
Η έρευνα επιτελέστηκε σε 48 δημοσιεύσεις. Βρήκαν ότι ως αιτία της κώφωσης του θα μπορούσε να ενοχοποιηθεί η ωτοσκλήρυνση (n = 10 δημοσιεύσεις), σύφιλη (n = 9), νόσος Paget (n = 6), νευρική κώφωση (n = 5), ανοσοπάθεια με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, νευρική κώφωση με ωτοσκλήρυνση, σαρκοείδωση ή δηλητηρίαση από μόλυβδο (n = 2), συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τραύμα, λαβυρινθίτιδα ή νόσο του εσωτερικού αυτιού (n 1). [2].
Από όλες τις αιτίες κώφωσης που ενοχοποιήθηκαν η ωτοσκλήρυνση και η σύφιλη υποτίθεται ότι ήταν κυρίως οι υποκείμενες αιτίες. Η υπόθεση της σύφιλης -αν και απορρίφθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα- είχε μια αξιοσημείωτη αναβίωση τα τελευταία 20 χρόνια,για να επιβεβαιώσουν την αμφισβήτησή της [2]
Η κοχλιακή ωτοσκλήρυνση του Μπετόβεν
Στην ωτορινολαρυγγολογική βιβλιογραφία της χρονικής περιόδου μεταξύ 1921 και 1935 για την απώλεια της ακοής του Μπετόβεν ενοχοποιήθηκε η ωτοσκλήρυνση[3, 4].
Πορτραίτο του Ludwig van Beeth-oven Johann Stephan Decker, 1823. Προσωπείο σοβαρά βαρή-κοου ατόμου που αντιστέκεται στη μοίρα του.
Η άποψη αυτή υποστηρίχτηκε και αργότερα στη δεκαετία του 1970 και του 1990 από ένα ευρύ φάσμα συγγραφέων διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων [5, 6]. Υπερ της διάγνωσης της ωτοσκλήρυνσης ήταν η ηλικία του Μπετόβεν, όταν ξεκίνησε την εμφάνισή της η βαρηκοΐας. Ο Μπετόβεν παρουσίασε τα πρώτα συμπτώματα της βαρηκοΐας του στο μέσο της τρίτης δεκαετίας του, δηλαδή γύρω στο 25ο έτος και η επιδείνωσή της ήταν προοδευτική και στα δύο αυτιά. Επειδή ο Μπετόβεν είχε εφαρμόσει ένα ξύλινο τύμπανο στο πιάνο του, του οποίου το αντίθετο άκρο του το συγκρατούσε ανάμεσα στα δόντια του, υποστηρίχτηκε
ότι αυτό ήταν ένδειξη ότι ο Μπετόβεν έπασχε από βαρηκοΐα αγωγιμότητας, που είναι χαρακτηριστική της ωτοσκλήρυνσης. Βέβαια αυτή την αναφορά της χρήσης του τυμπάνου από τον Μπετόβεν την ανέφερε μόνον ο Γάλλος γιατρός JAA Rattel, που δεν υπήρξε σύγχρονος του Μπετόβεν, άρα δεν είναι αξιόπιστη πληροφορία[7].
Από την άλλη πλευρά, σύμφωνα με το ιστορικό της βαρηκοΐας του Μπετόβεν, η βαρηκοΐα του αφορούσε της υψηλές συχνότητες με απώλεια της ακουστικής διάκρισης (discrimination) [Η ακουστική διάκριση είναι η ικανότητα αναγνώρισης, σύγκρισης και διάκρισης μεταξύ διακριτών και ξεχωριστών ήχων. Για παράδειγμα, οι λέξεις σαράντα και δεκατέσσερα μπορεί να μοιάζουν] και σημεία θετικής στρατολόγησης (recruitment). [Στρατολόγηση είναι το αντιληπτικό φαινόμενο των ήχων να γίνονται γρήγορα πιο δυνατοί με την αύξηση της στάθμης του ήχου, οδηγώντας στο κάπως παράδοξο αλλά κοινό αίτημα των ατόμων με κοχλιακές διαταραχές «να μιλήσουν πιο δυνατά» ακολουθούμενο από το παράπονο «να σταματήσουν να φωνάζουν). Όμως αυτά τα συμπτώματα δεν είναι τυπικά των αρχικών σταδίων της ωτοσκλήρυνσης του αναβολέα (fenestral otosclerosis), αλλά περισσότερο της κοχλιακής ωτοσκλήρυνσης ή κοχλιακής βλάβης.
Βάσει του παραπάνω σκεπτικού ο Shearer PD κατέληξε στο συμπέρασμα που είχε καταλήξει η πλειοψηφία των ωτολόγων ότι η κοχλιακή ωτοσκλήρυνση είναι η πιο πιθανή διάγνωση για την απώλεια ακοής του Μπετόβεν. Έτσι, η συνδυασμένη ή η κοχλιακή ωτοσκλήρυνση μπορεί να είναι μια δικαιολογημένη εναλλακτική διαφορική διάγνωση[8].
Στο μεταθανάτιο πρωτόκολλο του Beethoven, δεν αναφέρθηκε καμία ωτοσκληρυντική συμμετοχή της ωοειδούς θυρίδας, αν και αυτό θα μπορούσε εύκολα να ήταν ορατό ακόμη και χωρίς μικροσκόπιο σύμφωνα με τον Sorsby που απέκλεισε μια συνδυασμένη ή μεικτού τύπου ωτοσκλήρυνση [9]. Συνεπώς, αν πράγματι ο Μπετόβεν έπασχε από ωτοσκλήρυνση, αυτή ήταν μια κοχλιακή ωτοσκλήρυνση.
Η καθαρή κοχλιακή ωτοσκλήρυνση ορίζεται ως εστία ωτοσκλήρυνσης που εντοπίζεται στην ωτική κάψα που περιλαμβάνει το κοχλιακό ενδόστεο, και προκαλεί νευροαισθητήρια απώλεια ακοής χωρίς οποιαδήποτε καθήλωση του αναβολέα . Ωστόσο, ο επιπολασμός της αμιγούς κοχλιακής ωτοσκλήρυνσης μπορεί να είναι χαμηλός ακόμη και αν η τρέχουσα κατάσταση των δεδομένων είναι ακόμα ασαφής. Έτσι, ενώ οι κλινικές-ακτινολογικές μελέτες αναφέρουν συχνά περιπτώσεις ασθενών με καθαρό κοχλιακό νευροαισθητήριο τύπο ωτοσκλήρυνσης, οι παθολογοανατομικές ωτικές μελέτες δείχνουν ότι αυτός ο τύπος βλάβης είναι πολύ σπάνιος με επιπολασμό μόνο στο 1% όλων των ασθενών με ωτοσκλήρυνση [10].
Σύμφωνα με αυτά τα δεδομένα, ο Μπετόβεν θα έπασχε από μια πολύ σπάνια υποοντότητα της ωτοσκλήρυνσης, εάν η κοχλιακή ωτοσκλήρυνση ήταν η υποκείμενη αιτία της βαρηκοΐας του.
Αν ζούσε σήμερα ο Μπετόβεν θα είχε την ευκαιρία να τον εξετάσουν με σύγχρονες διαγνω
Αξονική τομογραφία λιθοειδών οστών. Aριστερά: Ωτοσκληρυνση του αναβολέα (fenestral otosclerosis). Δεξιά: Κοχλιακή ωτοσκλήρυνση. Διαύγαση της προθυριδικής σχισμής (fissure antefenestram)[κεφαλή του βέλους] στην ωτοσκλήρυνση της βάσης του αναβολέα. Διαυγής άλω , που περιβάλλει τον κοχλία (βέλη) στην κοχλιακή ωτοσκλήρυνση[11].
στικές μεθόδους. Έτσι με μια αξονική τομογραφία θα μπορούσε να τεθεί εύκολα η διαφορική διάγνωση μεταξύ της ωτοσκλήρυνσης του αναβολέα και της κοχλιακής ωτοσκλήρυνσης [11].
Σήμερα, οι θεραπευτικές επιλογές για την ωτοσκλήρυνση περιλαμβάνουν φάρμακα, συμπληρώματα διατροφής, χρήση ακουστικών βαρηκοΐας και χειρουργική επέμβαση. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται στο πρώιμο ενεργό στάδιο της νόσου, το οποίο συνήθως περνά απαρατήρητο, ενώ τα ακουστικά βαρηκοΐας τείνουν να ενδείκνυνται όταν οι ασθενείς αρνούνται τη χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική θεραπεία της ωτοσκλήρυνσης είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη και πιο αποτελεσματική θεραπεία και περιλαμβάνει είτε την αναβολεκτομή, είτε την αναβολοτομή.
Ο Shea πραγματοποίησε για πρώτη φορά αναβολεκτομή το 1956 και θεωρείται ο πρωτοπόρος της σύγχρονης χειρουργικής θεραπείας της ωτοσκλήρυνσης[12].
Όσον αφορά τη θεραπεία της πιθανής ωτοσκλήρυνσης του Μπετόβεν, αν στα αρχικά στάδια της κοχλιακής ωτοσκλήρυνσης ο Μπετόβεν έπαιρνε φθοριούχο νατριο, μαζί με ανθρακικό ασβέστιο, κιτρικό μαγνήσιο, βιταμίνη D3 και βιταμίνη Κ2, δηλαδή το σύγχρονο συμπλήρωμα διατροφής (Florigkel), θα μπορούσε να καθηλώσει την εξέλιξη της πορείας της κοχλιακής ωτοσκλήρυνσης ή και να αναστρέψει τη νόσο.
Aν και μακροπρόθεσμα αναδρομικά δεδομένα έχουν προτείνει ένα ρόλο για τα διφωσφονικά στην υποομάδα ασθενών με επιδεινούμενη ωτοσκλήρυνση με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα με στόχο τη σταθεροποίηση της ακοής, εν τούτοις, επί του παρόντος, δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία που να προτείνουν τη χρήση διφωσφονικών σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση. Θα απαιτηθούν επαρκώς τροφοδοτούμενες τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες με μακροπρόθεσμη παρακολούθηση για να το αξιολογήσουν περαιτέρω[13].
Αν αποτύγχανε αυτή η θεραπεία, ο Μπετόβεν θα μπορούσε να επωφεληθεί πιθανώς από μια ηλεκτρική διέγερση από ένα κοχλιακό εμφύτευμα . Σήμερα οι σοβαρές μορφές ωτοσκλήρυνσης γνωστές, ως πολύ προχωρημένη ωτοσκλήρυνση (FAO), μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρή έως βαθιά νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και μπορεί να δικαιολογήσουν την κοχλιακή εμφύτευση[14, 15].
Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση
1.Ursula Rokitansky-Tilscher.Beethoven’s influence on Rokitansky’s methodology : “The facial nerves were of considerable thickness; the auditory nerves, on the other hand, were shrunk and marrowless”. Wien Med Wochenschr. 2021 Nov;171(15-16):373-380.
2.Thomas JP, Dazert S, Prescher A, Voelter C. Aetiology of Ludwig van Beethoven’s hearing impairment: hypotheses over the past 100 years – A systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2021 Aug;278(8):2703-2712.
3.Gradenigo G. La sordità di Beethoven. Arch Ital Otol. 1921;1:221–226.
4.Frank I. The deafness of Beethoven. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1935;44:327–336.
5.Sellars SL. Beethoven’s deafness S. Afr med J. 1974;48:1585–1588.
6.Shearer PD. The deafness of Beethoven: an audiologic and medical overview. Am J Otol. 1990;11(5):370–374.
7.Perciaccante A, Coralli A, Bauman NG. Beethoven: his hearing loss and his hearing aids. Otol Neurotol. 2020
8.Shearer PD. The deafness of Beethoven: an audiologic and medical overview. Am J Otol. 1990;11(5):370–374.
9.Sorsby M. Beethoven’s deafness. J Laryngol Otol. 1930;45:329–343.
10.Schuknecht HF, Kirchner JC. Cochlear otosclerosis: fact or fantasy. Laryngoscope. 1974;84:766–782.
11.Pegge SAH, Steens SCA, Kunst HPM, Meijer
FJA.Pulsatile Tinnitus: Differential Diagnosis and Radiological Work-Up. Curr Radiol Rep. 2017;5(1):5.
12.Shea JJ. Symposium on the operation for mobilization of the stapes in otosclerosis. Laryngoscope. 1956;66:729–84.
13.Patel S, Walters B, Eastwood M, Abou-Foul AK, Bhimrao S. A Systematic Review of the Effectiveness of Bisphosphonates for Otosclerosis. Otol Neurotol. 2022 Jun 1;43(5):530-537.
14.Dumas AR, Schwalje AT, Franco-Vidal V, Bébéar JP, Darrouzet V, Bonnard D. Cochlear implantation in far advanced otosclerosis: hearing results and complications. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2018 Oct;38(5):445-452.
15.Kondo M, Vasan K, Jufas NE, Patel NP.Cochlear Implantation in Far Advanced Otosclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope. 2023 Jun;133(6):1288-1296.
Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης
Δρ.Δημήτριος Ν. Γκέλης
Iατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Οδοντίατρος
Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, Ιατρικός Συγγραφέας, Ιατρικός Ερευνητής
ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ: Ιατρική Έρευνα, Συμπληρωματική Ιατρική
Διεύθυνση: ΦΛΑΜΠΟΥΡΟ ΛΟΥΤΡΑΚΙΟΥ ΚΟΡΙΝΘΙΑΣ
Τηλ: 6944280764, Email: pharmage@otenet.gr
www.gelis.gr, www.pharmagel.gr , www.orlpedia.gr , www.allergopedia.gr, d3gkelin.gr, www.vitaminb12.gr, www.zinc.gr, www.curcumin.gr
Αικατερίνη Γκέλη
Αικατερίνη ΓκέληΕχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον στη διαγνωστική με υπερήχους, κλασσική ακτινολογία παίδων και ενηλίκων, γναθοπροσωπική ακτινολογία, περιβαλλοντική ιατρική, ιατρική διατροφολογία, συμπληρωματική ιατρική.
Την ευθύνη της διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης των ασθενειών τις έχει μόνον ο θεράπων ιατρός του κάθε ασθενούς, αφού πρώτα κάνει προσεκτικά ακριβή διάγνωση.
Γιαυτό συνιστάται η αποφυγή της αυθαίρετης εφαρμογής ιατρικών πληροφοριών από μη ιατρούς. Τα συμπληρώματα διατροφής δεν είναι φάρμακα, αλλά μπορεί να χορηγούνται συμπληρωματικά, χωρίς να παραιτούνται οι ασθενείς από τις αποδεκτές υπό της ιατρικής επιστήμης θεραπείες ή θεραπευτικές τεχνικές και μεθόδους, που γίνονται, όταν χρειάζονται, υπό ιατρική καθοδήγηση, παρακολούθηση και ευθύνη. Οι παρατιθέμενες διαφημίσεις εξυπηρετούν της δαπάνες συντήρησης της παρούσας ιστοσελίδας Το παρόν άρθρο προστατεύεται από το Νόμο 2121/1993 και 4481/2017 για την πνευματική ιδιοκτησία. Η ολική ή μερική αντιγραφή του παρόντος επιστημονικού άρθρου χωρίς τη γραπτή έγκριση του Δρ Δημητρίου Ν. Γκέλη θεωρείται κλοπή πνευματικής ιδιοκτησίας και διώκεται βάσει της νομοθεσίας.