Το 1933, ο Σουηδός οφθαλμίατρος Hendrik Sjögren ήταν ο πρώτος που πρότεινε ότι πίσω από την ξηρότητα των βλεννογόνων που παρουσίαζαν αρκετοί από τους ασθενείς του, θα μπορούσε να υπάρχει μια συστηματική ασθένεια που σχετίζεται με μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση[7].

 Έκτοτε, χρησιμοποιείται ο όρος σύνδρομο Sjögren (SjS) και θεωρείται ως μια μικρή και σπάνια διαταραχή σε σύγκριση με άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα (SAD) και, κατά συνέπεια, με μικρή πρόοδο τόσο στην κλινική όσο και στη θεραπευτική έρευνα.

Η εμφάνιση των νέων τεχνολογιών στα τέλη του 20ου αιώνα προώθησε γρήγορα την ανάπτυξη διεθνών μελετών μεγάλου αντίκτυπου και επίδρασης, τα οποία άλλαξαν εντελώς αυτό το σενάριο, και τα τελευταία 20 χρόνια έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στην κατανόηση των κύριων επιδημιολογικών καθοριστικών παραγόντων και των παθογόνων μηχανισμών που έχουν αυξήσει τη διαγνωστική  ακρίβεια του συνδρόμου και τον σχεδιασμό συγκεκριμένων και εξατομικευμένων θεραπευτικών στρατηγικών[7]. Επί του παρόντος, το σύνδρομο Sjögren (SjS) θα πρέπει να θεωρείται ένα από τα πιο συχνά συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα με έναν αναμφίβολα συστηματικό φαινότυπο πέρα ​​από την ξηρότητα των βλεννογόνων, στον οποίο η αναγνώριση των προγνωστικών παραγόντων μπορεί να επιτρέψει εξατομικευμένη παρακολούθηση και, επομένως, πρώιμες θεραπευτικές παρεμβάσεις που αποφεύγουν σοβαρά, μη αναστρέψιμα αποτελέσματα[7].

Το σύνδρομο Sjögren (SjS) είναι μια συστηματική αυτοάνοση νόσος που προσβάλλει κυρίως τους εξωκρινείς αδένες (κυρίως τους σιελογόνους και τους δακρυϊκούς αδένες) και έχει ως αποτέλεσμα τη σοβαρή ξηρότητα των επιφανειών του βλεννογόνου, κυρίως στο στόμα και τα μάτια. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε παιδιά, άνδρες και ηλικιωμένους. Η κλινική παρουσίαση του SjS είναι ετερογενής και μπορεί να ποικίλλει από συμπτώματα ξηρότητας, έως την εκδήλωση συστηματικής νόσου (που χαρακτηρίζεται από την περιεπιθηλιακή λεμφοκυτταρική διήθηση του προσβεβλημένου ιστού ή την απόθεση του ανοσοσυμπλέγματος) και λέμφωμα[8].

Ο μηχανισμός που διέπει την ανάπτυξη του SjS είναι η καταστροφή του επιθηλίου των εξωκρινών αδένων, ως συνέπεια των μη φυσιολογικών αποκρίσεων των Β και των Τ κυττάρων στα αυτοαντιγόνα Ro/SSA και La/SSB, μεταξύ των άλλων.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το SjS περιλαμβάνουν την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στον ορό του ασθενούς και την ιστολογική ανάλυση του ιστού των μονήρων σιελογόνων αδένων του κάτω χείλους που έχει υποστεί βιοψία[8].

Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις για το SjS περιλαμβάνουν τόσο τοπικές όσο και συστημικές θεραπείες για τη διαχείριση της ξηρότητας και των συστηματικών συμπτωμάτων της νόσου. Το SjS είναι μια σοβαρή ασθένεια με υπερβολική θνησιμότητα, που σχετίζεται κυρίως με τη συστηματική εμπλοκή της νόσου και την ανάπτυξη λεμφωμάτων σε ορισμένους ασθενείς.

Η γνώση του SjS έχει προχωρήσει σημαντικά, αλλά αυτή η ασθένεια εξακολουθεί να χαρακτηρίζεται από συμπτώματα ξηρότητας, συστηματική εμπλοκή της νόσου, λεμφοκυτταρική διήθηση σε εξωκρινείς αδένες, παρουσία αυτοαντισωμάτων anti-Ro/SSA και anti-La/SSB και αυξημένο κίνδυνο λεμφώματος σε ασθενείς με SjS[8].

Το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren (pSS) διαφέρει από τη δευτερογενή μορφή (sSS), η οποία εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας άλλης αυτοάνοσης νόσου, ιδιαίτερα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (15-36%), της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (20-32%) και της περιορισμένης ή προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνση (11-24%)[9]. 

Διαχείριση συμπτωμάτων ξηρότητας ασθενών με σύνδρομο  Sjögren

Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Sjögren , ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής μέσω της θεραπείας των συμπτωμάτων της ασθένειας και της κόπωσης. Ταυτόχρονα, αυτό είναι ένα πολύ δύσκολο έργο για τους γιατρούς, καθώς οι επιλογές θεραπείας που βασίζονται σε αποδείξεις  είναι σπάνιες και οι περισσότερες θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι μόνο συμπτωματικές. Η εκπαίδευση των ασθενών παίζει σημαντικό ρόλο, εστιάζοντας στη συμμόρφωση με τους καθημερινούς κανόνες συμπεριφοράς[10]—στοχεύοντας περιβαλλοντικούς παράγοντες (π.χ. ύγρανση αέρα), πρόληψη (π.χ. φθόριωση των δοντιών  για την πρόληψη της τερηδόνας, διακοπή του καπνίσματος) και αποφυγή παραγόντων που αυξάνουν την κόπωση (π.χ. , υγιεινή ύπνου) καθώς και σωματική κατάσταση (αερόβια προπόνηση αντοχής για την καταπολέμηση της κόπωσης)[10, 11].

Συστάσεις θεραπείας για συμπτώματα ξηρότητας  και κόπωση σε ασθενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren [10, 11].

Η ξηροστομία και η ξηρή ρινίτιδα ως σύμπτωμα του συνδρόμου Sjögren (SjS)

Η ξηροστομια αποτελεί συνηθισμένο σύμπτωμα στα ηλικιωμένα άτομα. Από έρευνες που έχουν γίνει, έχει φανεί ότι 40% των ξηροστομιών στα ηλικιωμένα άτομα οφείλονται στο σύνδρομο Sjögren.

Αν και έχει υψηλή επίπτωση στους μεσήλικες το σύνδρομο Sjögren , έχει υπολογιστεί ότι το 20% των περιπτώσεων του συνδρόμου Sjögren απαντάται στα ηλικιωμένα άτομα. Έχει υπολογιστεί ότι η ξηροστομία είναι συχνότερη στις γυναίκες απ’ότι στους άνδρες όλων των ηλικιών [1].

Καθώς αυξάνει η ηλικία αυξάνει και η επίπτωση της ξηροστομίας και για τα δύο φύλα . Η ξηροστομία αυξάνει με την ηλικία και στα δύο φύλα και είναι συχνότερη κατά τη διάρκεια της νύχτας , παρά κατά τη διάρκεια της ημέρας [1].

Παρατηρείται δραματική αύξηση της ξηροστομίας μεταξύ των ηλικιών 50 και 75, ιδίως μεταξύ των γυναικών, οι οποίες χρειάζονται ειδική διαγνωστκή και θεραπευτική προσέγγιση [1].

Οι εξωκρινείς εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren αφορούν το στόμα, φάρυγγα, επιπεφυκότες, ρινικό βλεννογόνο, έσω ώτα, κολπικό βλεννογόνο, το αναπνευστικό και το γαστρεντερικό σύστημα. Η μη εξωκρινής συμμετοχή στο σύνδρομο περιλαμβάνει τις αρθρώσεις, το θυρεοειδή αδένα, τους νεφρούς, το μυοσκελετικό, το αγγειακό και το κεντρικό νευρικό σύστημα [2].

Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren παρουσιάζουν ανωμαλίες στην παραγωγή της φωνής, της άρθρωσης του λόγου και της κατάποσης, οι οποίες δεν σχετίζονται μόνο με την ξηρότητα των βλεννογόνων, αλλά ίσως και νευρολογικές ανωμαλίες, που πιθανόν είναι δευτεροπαθείς του συνδρόμου [3].

Το σύνδρομο Sjögren παραμένει μια από τις περισσότερο αδιάγνωστες καταστάσεις, ιδιαίτερα στα ηλικιωμένα άτομα, καθώς τα κύρια συμπτώματα ξηρότητας, που χαρακτηρίζουν τη νόσο αποδίδονται συνήθως στο προχωρημένο της ηλικίας ή στη λήψη φαρμάκων, πράγμα που καθυστερεί την διάγνωση. Παρατηρείται μια σημαντική αύξηση (εικοσαπλάσια-τεσσαρακονταπλάσια) της συχνότητας του κακοήθους λεμφώματος, ιδιαίτερα στους πάσχοντες από πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren. [2].

Αυτή η καθυστέρηση στη διάγνωση συνεπάγεται σημαντική σωματική, ψυχολογική και οικονομική επιβάρυνση στα ηλικιωμένα άτομα. Γιαυτό επιβάλλεται να γίνεται εκτίμηση των εξωκρινών και μη εξωκρινών στοιχείων της νόσου με τη συνεργασία του ωτορινολαρυγγολόγου, στοματολόγου, ρευματολόγου και οφθαλμιάτρου [4].

Αφού ερευνηθεί η ξηροστομία σε ένα ηλικιωμένο άτομο ότι πραγματικά οφείλεται σε σύνδρομο Sjögren, η απόφαση για τη χορήγηση οποιουδήποτε φαρμάκου λαμβάνεται με τη συνεργασία του ρευματολόγου και των γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων που παρακολουθούν το ηλικιωμένο άτομο.

Οι ηλικιωμένοι μπορεί να πάσχουν και από άλλου τύπου συστηματικές διαταραχές, για τις οποίες παίρνει διάφορα άλλα φάρμακα. Η ανακούφιση της ξηροστομίας μπορεί να επιτευχθεί με την προσεκτική ενυδάτωση του ασθενούς, τον αποκλεισμό ή το μετριασμό της χρήσης φαρμάκων που έχουν ως παρενέργειά τους την ξηροστομία [4].

Οι μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες που δεν παίρνουν ορμονικά υποκατάστατα έχουν γενικά καλή ποιότητα φωνής. Παρά τούτο , συγκρίνοντάς τες με τις προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες δείχνουν χαμηλότερη τη συνηθισμένη τους θεμελιώδη συχνότητα [F0] στο συνεχόμενο λόγο [5].

Σημειώνεται ότι τα ηλικιωμένα άτομα σταδιακά χάνουν την ποιότητα της φωνής τους λόγω γήρανσης [πρεσβυφωνία] [6].

Οι στοματικοί ψεκασμοί διαιθυλο-κυτταρίνης (Ξερογκελίν, Xerogkelin spray), πολλές φορές την ημέρα, ανακουφίζουν την ξηρότητα του βλεννογόνου του στόματος του φάρυγγα, του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών.

Εξαιτίας της ξηρότητας του βλεννογόνου του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών οι πάσχοντες καταπονούν τη φωνή τους, παθαίνουν φωνητική κόπωση και δυσφωνία.

Το Xerogkelin spray δρά ως λειαντικό των φωνητικών χορδών υποκαθιστώντας την απουσία επαρκούς παραγωγής σιέλου.

Μια γηράσκουσα φωνή, που συνοδεύεται και από ξηροφωνία (παραγωγή φωνής από ξηρές φωνητικές χορδές) καταλήγει σε δυσχέρεια της φώνησης, καταπόνηση των φωνητικών χορδών και τελικά δημιουργία οργανικών βλαβών, όπως οι όζοι, οι πολύποδες και οι κύστεις των γνησίων φωνητικών χορδών.

H Ενοχλητική ξηρότητα του ρινικού βλεννογόνου αντιμετωπίζεται κάνοντας 3 ψεκασμούς  το Rhinosisam nasal spray (Σησαμέλαιο, μαστιχέλαιο, βιταμίνη Ε), στο κάθε ρουθούνι 1-3 φορές την ημέρα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Johansson AK, Johansson A, Unell L, Ekbäck G, Ordell S, Carlsson GE.Self-reported dry mouth in Swedish population samples aged years. 50, 65 and 75Gerodontology. 2011 Nov 2.

2. Fox PC. Autoimmune diseases and Sjogren’s syndrome: an autoimmune exocrinopathy. Ann N Y Acad Sci. 2007 Mar;1098:15-21. Epub 2007 Mar 1.

3. Ruiz Allec LD, Hernández López X, Arreguín Porras JB, Velasco Ramos R, Pacheco del Valle JC, Pérez García AI. Alterations in voice, speech and swallowing in patients with Sjögren’s syndromeActa Otorrinolaringol Esp. 2011 Jul-Aug;62(4):255-64. Epub 2011 Feb 22.

4. Al-Hashimi I. Xerostomia secondary to Sjogren’s syndrome in the elderly: recognition and management. Drugs Aging. 2005;22(11):887-99.

5. D’haeseleer E, Depypere H, Claeys S, Wuyts FL, De Ley S, Van Lierde KM. The impact of menopause on vocal quality. Menopause. 2011 Mar;18(3):267-72.

6. Johns MM 3rd, Arviso LC, Ramadan F. Challenges and opportunities in the management of the aging voice. Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Jul;145(1):1-6. Epub 2011 Apr 26.

7. Brito-Zerón P, Retamozo S, Ramos-Casals M. Sjogren syndrome.Med Clin (Barc). 2023 Feb 24;160(4):163-171.

8. Brito-Zerón P, Baldini C, Bootsma H, Bowman SJ, Jonsson R, Mariette X, Sivils K, Theander E, Tzioufas A, Ramos-Casals M. Sjogren syndrome.
Nat Rev Dis Primers. 2016 Jul 7;2:16047.

9.Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T.The Diagnosis and Treatment of Sjogren’s Syndrome.
Dtsch Arztebl Int. 2017 May 26;114(20):354-361.

10.Saraux A, Pers JO, Devauchelle-Pensec V. Θεραπεία πρωτογενούς συνδρόμου Sjögren. Nat Rev Rheumatol. 2016; 12 :456-471.

11. Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T. The Diagnosis and Treatment of Sjogren’s Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2017 May 26;114(20):354-361.